大脑基底异常血管网烟雾病的临床特点是

大脑基底异常血管网（烟雾病）的临床特点是什么?

大脑基底异常血管网又称为Moyamoya病、“烟雾病”，是颈内动脉虹吸部及大脑前动脉、大脑中动脉起始部进行性狭窄或闭塞，颅底软脑膜动脉、穿通动脉形成细小密集吻合血管网的特征性异常脑血管疾病。

因脑血管造影在脑底部可见到异常的血管网像吸烟时吐出的烟雾，故名。本病既可能是一种先天性血管畸形，亦可能是多种后天性炎症、外伤等因素引起。

大脑基底异常血管网的临床特点如下：

一、多见于儿童和青年，常见短暂性脑缺血发作、脑卒中、头痛和癫痫发作等。患儿常见短暂性脑缺血发作或缺血性卒中，出现短暂或持续性偏瘫、偏身感觉障碍或偏盲，主侧半球受损出现失语，非主侧半球可有失用或忽视，两侧可交替出现轻偏瘫或反复发作;部分病例有智能减退和痫性发作，头痛较常见。约10%的患儿出现脑出血或蛛网膜下腔出血，个别病例可见不自主运动。

二、成年患者多见出血性卒中，蛛网膜下腔出血多于脑出血；约20%为缺血性卒中，部分病例表现反复晕厥发作。与动脉瘤性蛛网膜下腔出血相比，本病患者局灶性体征如偏瘫、偏身感觉障碍、视盘水肿发生率较高;脑出血发病时症状较重，但恢复较好，有复发倾向。

三、脑CT可无异常所见，但合并脑出血时可见脑内高密度血肿，并可伴脑室积血，并发蛛网膜下腔出血时可见侧裂池、脑底脑池及脑沟高密度积血;合并脑梗死时脑内出现低密度区，并可有脑萎缩征象。

四、诊断主要依据是脑血管造影，其特征是:双侧颈内动脉虹吸部及末端分叉部(大脑前、中动脉起始部)明显狭窄或闭塞;脑基底部有许多密集成束的细小血管扩张网;脑的其他部位亦可有广泛的侧支循环。

五、因病因不同而可有相应的症状、体征和实验室检查所见，如由钩端螺旋体动脉炎引起者，可有周围血白细胞计数增高、中性或嗜酸性粒细胞计数增高，血沉加快，血清凝集试验和补体结合试验效价增高等。

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