青壮年猝死小心Brugada综合征

Brugada综合征，又称右束支传导阻滞、多形性室速、晕厥综合征或意外夜间猝死综合征，是一种非心脏结构异常的心脏病，是导致青壮年（＜40岁）猝死的重要原因，且在亚洲地区较为流行。来自比利时布鲁塞尔心律管理中心的JuanSieira近期在NatureReviews杂志发表了一篇关于该病的综述，下面一起来认识一下这种致命的综合征吧！

目前认为，该病是一种遗传性疾病，为离子通道基因异常所致。此外，还有细胞相关的复极化和去极化假说，以及神经嵴假说。

诊疗方面，Brugada综合征至今仍是一个难题。但目前共识认为，有必要增强具有高危风险的患者本身的患病意识，这类患者往往曾经发生过心源性猝死（SCD）的表现或者有非常明显的临床和ECG特征。然而，如果患者的发生心律失常的风险较小，则很难鉴别。

患者ECG表现可以为ST段抬高0.2mV，且紧跟倒置T波，即1型ECG模式，常见室性心律失常。但总体上来说，大多数Brugada患者都表现为无症状，使得临床诊断极为困难。

一旦诊断Brugada综合征，则建议患者接受植入性心脏复律除颤器（ICD）治疗，以预防心源性猝死。然而，诊断出该疾病的患者往往较为年轻，且有可能并无大碍，所以植入ICD之前需要做好长期预后的考虑，权衡利弊。有研究显示ICD可能偶尔会有错误电击，长期以往可对年轻患者造成心理负面影响。

那么，如何决定植入ICD还是保守治疗呢？这需要对患者的心律失常风险进行仔细的评估。

1)症状。Brugada综合征本身的症状是预测心律失常事件最重要的风险标志。如果患者发生过一次SCD，那么60%的患者有可能在初次诊断10年内再次发生心律失常事件。晕厥也是重要的预测因素，有晕厥史的患者每年越有1.9%的概率发生心律失常事件。如果患者同时出现晕厥和1型ECG模式，则可能预后不良，现有的指南也推荐ICD植入治疗。而无症状患者发生心律失常事件的风险较低。

2)年龄。诊断出该综合征的人群大多集中在40～50岁，但有两个人群需要重点

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