一文读懂2017路易体痴呆诊断标准更新要

年国际路易体痴呆（DLB）联盟出台了首个DLB诊断和治疗指南，该版指南得到了广泛认可及应用。时隔12年，DLB联盟再次更新了DLB的诊断标准，与05年标准相比，新的诊断标准明确地区分了临床特征和生物学标志物；且根据患者不同的临床特征和生物学标志物将诊断的可能性分为「很可能的」DLB和「可能的」DLB。更新的诊断标准发表在近期的Neurology杂志中。

很可能的和可能的路易体痴呆（DLB）临床诊断标准：修订版

1.诊断DLB的必要条件是出现痴呆，即出现进行性认知功能减退，且其严重程度足以影响到患者正常的社会和职业功能以及日常生活活动能力。在早期阶段并不一定出现显著或持续的记忆功能障碍，但随着疾病进展会变得明显。注意力、执行功能和视觉功能的损害可能早期出现。

2.核心临床特征（前3者可能早期出现且持续整个疾病病程）

（1）波动性认知功能障碍，伴有注意力和警觉性显著变化；

（2）反复出现的视幻觉，通常是十分详细且生动的；

（3）快速动眼期（REM）睡眠行为障碍，可能在认知功能下降之前出现；

（4）出现帕金森综合征核心症状的一种或多种，包括：运动迟缓、静止性震颤或肌强直。

3.支持性临床特征：

（1）对抗精神病药物高度敏感；（2）姿势不稳；（3）反复摔倒；（4）晕厥或其他短暂性意识丧失；（5）严重自主神经功能障碍（包括便秘、体位性低血压、尿失禁）；（6）嗜睡；（7）嗅觉减退；（8）其他类型的幻觉；（9）系统化妄想；（10）淡漠；11）焦虑和抑郁。

4.提示性生物标志物

（1）通过SPECT/PET显示的基底节多巴胺转运体摄取下降；

（2）I-MIBG心肌扫描成像异常（摄取减低）；

（3）多导睡眠图证实快速眼动期肌肉弛缓消失。

5.支持性生物标志物

（1）CT/MRI扫描显示内侧颞叶结构相对保留；

（2）SPECT/PET灌注成像/代谢扫描显示普遍低灌注或低代谢；FDG-PET成像显示枕叶活性下降，伴或不伴有扣带回岛征（指后扣带回活性异常增高）；

（3）EEG出现显著的后部慢波，且出现前α波和θ波之间周期性波动。

很可能的DLB诊断标准：

A.出现两项或两项以上DLB的核心临床特征，伴或不伴有提示性生物标志物阳性；或

B.仅出现一项DLB核心临床特征，但伴有一项或一项以上的提示性生物标志物阳性

仅仅基于生物标志物并不能诊断为很可能的DLB。

可能的DLB诊断标准：

A.仅出现一项DLB的核心临床特征，提示性生物标志物印象；或

B.出现一项或多项提示性生物标志物，但缺乏核心的临床特征。

符合以下标准，则考虑DLB可能性较小：

A.出现其他任何躯体疾病或脑部疾病，足以部分或全部解释患者的临床症状。在这种情况下，即使不能完全排除DLB诊断，也需要考虑混合性或多发性病变的可能性；或者

B.在严重的痴呆患者中，其核心临床特征仅有帕金森综合征的症状，并且是作为首发症状出现。

注意：DLB是指痴呆在帕金森综合征之前或与之同时出现。而帕金森痴呆（PDD）是指在已有帕金森病的患者中出现的痴呆。在需要对DLB和PDD进行严格区分的临床研究中；痴呆和帕金森综合征症状出现的「1年」原则仍然推荐使用。但在实际临床中，也可以采用路易体病这一通用术语来描述两者。

DLB的典型生物标志物

1.SPECT/PET显示的基底节多巴胺转运体摄取下降（图1）

图1.AD，DLB和正常对照者（NC）冠状位T1加权像（A）和IFP-CITSPECT成像（B）。如图所示，可见DLB患者与对照者的内侧颞叶相对保留，而AD患者显著萎缩；在DLB患者中可见壳核和尾状核多巴胺转运体摄取显著下降

2.I-MIBG心肌扫描成像异常（摄取减低）（图2）

图2.AD，DLB和正常对照者（NC）I-MIBG成像。在造影剂注射后3小时进行成像。感兴趣区包括心脏（H）和上方的间质组织（M）。计算心脏/间质组织（H/M）比率，与AD和NC相比，DLV患者H/M比率显著降低

3.多导睡眠图检查显示快速眼动期睡眠行为障碍（图3）

图3.正常快速眼动期睡眠（A）和典型的快速眼动期睡眠行为障碍（B）。如图所示，A图中颏下、腿部和手臂导联无肌电活动，提示存在肌肉弛缓；而B图患者的相同导联均显示肌电活动增加，尤其是手臂导联

4.FDG-PET成像显示枕叶活性降低（图4）

图4.AD，DLB和正常对照者18F-FDG-PET成像。（A）右侧位脑区代谢成像；（B）后扣带回层面的标准轴位像。在AD和正常对照者中，枕叶代谢正常，但DLB患者枕叶代谢显著降低（蓝色箭头）。此外，在DLB患者中后扣带回区（黄色箭头）18F-FDG摄取正常，而临近枕叶皮层摄取降低，称之为扣带回岛征

DLB的病理学评估及标准

与前一版标准类似，DLB的病理学评估标准未进行过多修改。路易体痴呆的特征性病理学表现是LB，常常和AD样病理学表现并存。LB主要存在于脑干、边缘系统及新皮层。AD样病理表现为不同部位存在的不同程度的老年斑及神经原纤维缠结。

高度可能的DLB具有新皮层弥散的LB及低或中度的AD样病理表现，或边缘系统LB及低度AD病理表现。

中度可能的DLB具有边缘系统为主的LB及中度AD样病理表现，或新皮层弥散的LB及高度AD样表现。

低度可能的DLB具有脑干为主的LB及任一程度的AD样表现，或边缘系统为主的LB及高度AD样表现。详见表1

表1.与典型路易体痴呆临床综合征相关的病理表现可能性的评估

注：NIA-AA=NationalInstituteonAging–Alzheimer’sAssociationguidelinesfortheneuropathologicassessmentofAlzheimerdisease

DLB的治疗

DLB的治疗较前相比无太多更新。指南推荐非药物和药物治疗相结合的方式进行综合管理。

1.非药物治疗：初步研究显示锻炼、认知功能训练和针对看护者的教育有助于患者精神症状的改善。

2.药物治疗：

1）认知症状：研究认为胆碱酯酶抑制剂（ChEI）可有助于改善认知功能、总体功能及日常生活能力。美金刚可单独或与ChEI联合使用，尽管其证据较少。

2）神经精神症状：需要尽量避免抗精神病药物的使用。相对而言，喹硫平较为安全。或可选择新一代针对5-HT系统的药物匹莫范色林，但其疗效需要进一步研究证实。

3）运动症状：DLB患者的运动症状对多巴胺能药物治疗反应较差。需要对有潜在摔倒风险的患者进行安全性评估，并进行骨密度筛查，评估维生素D水平等。

编辑

陈珂楠

投稿及合作

chenkn

题图来源

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参考文献：

DiagnosisandmanagementofdementiawithLewybodies:FourthconsensusreportoftheDLBConsortium.Neurology.Jun7.DOC:10./WNL..

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