总是晕厥为哪般

女，24岁，间断晕厥8年余，频繁发作2天，发作时监护提示尖端扭转室速，均可在5-30s内自行恢复。家族史：母亲有类似发作史。

心电图如下：

若您是接诊医师，诊断考虑？

长QT综合征遗传性可能性大尖端扭转型室性心动过速

长QT间期综合征(longQTsyndrome,LQTS)是一种心肌复极异常，特征为心电图上QT间期延长和心脏性猝死风险增加，成人中，女性的QT间期略长于男性。男性中，QTc长于0.45秒被认为属延长；而女性中，正常范围通常扩展到0.45-0.47秒。这一综合征与尖端扭转性室性心动过速风险增加有关。LQTS患者的主要症状包括心悸、晕厥、抽搐和心搏骤停。LQTS可能为先天性或获得性。

对于先天性LQTS，已经描述了两种临床表型，其在遗传类型和是否存在感音神经性耳聋方面均有差异：常染色体显性遗传形式(即Romano-Ward综合征)更常见，仅有心脏表现；常染色体隐性遗传形式(即Jervell-Lange-Nielsen综合征)伴有LQTS、感音神经性耳聋和更加恶性的临床病程。获得性LQTS通常由药物治疗或电解质紊乱所致，如药物、低钾血症和低镁血症，同样也可以在先天性LQTS患者中诱发室性心律失常。

心律失常的类型：室性心律失常：尖端扭转性室性心动过速是LQTS相关的典型心律失常，发作通常较为短暂，且可自行终止；还可能出现多形性室性早搏、单形性室性早搏。此外，部分患者出现心动过缓或房室传导阻滞。心律失常的触发因素：可能包括运动、噪音、情绪波动、睡眠中被闹钟突然惊醒、电话铃声、雷声、游泳或跳水。

临床病程：年龄和性别：根据国际登记的报告，先证者到12岁时已至少发生1次心脏事件的比例为50%，而到50岁时，这一比例为90%，多数先证者(71%)和有基因突变的受累家族成员(62%)都为女性，但男性出现首次症状性事件的时间往往早于女性(8岁vs14岁)。妊娠：LQTS女性在产后期发生室速的风险特别高。绝经：部分女性绝经后的复发性晕厥风险增加与下降与基因型相关。

治疗：先天性和获得性LQTS患者的治疗存在一定程度的差异，但均需要避免使用可延长QT间期或是降低血清钾或镁浓度的药物，避免竞技运动或激烈活动等诱发因素。获得型LQTS的治疗具体包括心律失常的紧急治疗、停用所有诱发药物以及纠正任何电解质紊乱(如低钾血症或低镁血症)。在先天性LQTS的治疗中，首先应用β受体阻滞剂对交感神经的传入进行药物阻断，如果必要，也可添加其他药物控制非恶性室性心律失常。永久型心脏起搏器和ICD植入也是一种重要治疗方法。

下期题目

19岁男性，发热1月，皮疹1周

患者于-9-15食用海鲜后次日出现咽痛，9-17出现发热，Tmax39.8℃，伴畏寒、寒战，偶有四肢肌肉酸痛，查血象高、炎性指标及心肌酶升高，ECG示：II、avF、V5-V9导联ST段抬高，UCG示：左室壁弥漫性运动减低，LVEF43%；考虑急性心肌炎，予对症、抗感染治疗，体温正常。9-25再次发热，WBC0.96×/L,NEUT#0.46×/L,HGB79g/L,PLT7×/L；血涂片:异形淋巴细胞11%；骨穿涂片可见幼稚粒细胞，异型淋巴细胞占4%；肝功能:ALT，ASTU/L，LDU/L，TBil68.2，DBil56.2；铁蛋白ng/ml；CMV-DNAcopies/ml；ANA18项、ANCA3项（-）。

查体：肝肋下5.5cm，剑突下11cm，脾肋下4cm，剑下未触及。

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