识图断案反复晕厥，元凶何在

病史摘要

18岁女性，因反复晕厥10年入院。患者10年前于快跑时出现心悸、黑矇，随之摔倒伴意识丧失，约10余秒后意识恢复，伴乏力、头晕，2～3小时后完全缓解，期间无胸痛、胸闷、抽搐及感觉运动障碍等。此后7年间共发作晕厥5次，多于剧烈运动或情绪激动时发生。母亲37岁、弟弟17岁猝死。查体未见异常。超声心动图、胸片及腹部超声等检查均未见异常。

心电图检查

3医院心电图：

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入院后心电图：

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图像解析

图1：窦性心动过速，心率次/分，QT/QTc间期/ms，T波电交替。图2：窦性心律，心率72次/分，QT/QTc间期/ms。

临床诊断

先天性长QT综合征

讨论

先天性长QT综合征（LQTS）是一种以晕厥、心脏骤停甚至猝死为主要表现，心电图以QT间期延长、ST-T易变、多形室性心动过速、尖端扭转型室性心动过速(TdP)为特征的遗传性心脏疾病。目前已经发现13个不同的基因突变可引起先天性LQTS，其中以LQT1～LQT3最为常见。

LQT1患者常因运动特别是游泳诱发不良心脏事件（晕厥、心脏骤停或猝死），心电图T波形态宽大或正常。而LQT2患者的不良心脏事件大部分由情绪应激诱发，突然的声音刺激对LQT2患者极其危险，心电图可见T波低平、双峰或有切迹，LQT1和LQT2运动后QTc明显延长。LQT3患者猝死通常发生在睡眠中，心电图T波尖锐、起始和终止分明或波高尖、下降支陡立，呈非对称型，所有LQT3患者的QTc都延长，运动后反而缩短。

详细询问病史、家族史及发作时的情况及诱因，结合心电图表现，是诊断先天性LQTS的基本内容。Schwartz等根据心电图、临床表现和家族史提出了一套基于概率的LQTS诊断标准，此标准中得分4分为肯定的LQTS，2～3分为可能的LQTS。但有相当部分患者心电图表现不典型，因此仍需进行相关的基因检测。本例患者及其家属因经济困难等原因，未能进行相关基因检测，但Schwartz评分至少为6.5分，可诊断为先天性LQTS。

病例提供：医院许锋汪芳李彭张瑞生杨杰孚

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